Гистиоцитоз Х (гистиоцитоз или гранулематоз клеток Лангерганса)

Гистиоцитоз Х (гистиоцитоз или гранулематоз клеток Лангерганса) объединяет 3 заболевания: 1) болезнь Letterer – Siwe (острый и подострый распространённый гистиоцитоз), сопровождается гепатоспленомегалией, анемией, заболеванием лёгких, дерматитом; 2) болезнь Hand – Schuler – Christian (хронический распространённый гистиоцитоз), сопровождается гепатоспленомегалией, экзофтальмом, несахарным диабетом, мастоидитом, дерматитом; 3) эозинофильную гранулёму. В основе этих заболеваний лежит патологическая пролиферация гистиоцитов – клеток Лангерганса, являющихся разновидностью дендритных антигенпредставляющих макрофагов, дифференцирующихся из моноцитов костного мозга. При гистиоцитозе Х патологический процесс может развиваться в различных органах, однако наиболее часто (до 80% случаев) повреждаются кости. Локальной и наиболее доброкачественной формой, составляющей около 85% всех гистиоцитозов Х, является эозинофильная гранулёма кости.